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 Addison-Krise

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BeitragThema: Addison-Krise   Mi Jun 13, 2007 4:08 pm

Addison-Krise



Allgemeines


Die Addison-Krise ist eine lebensbedrohliche Form von Morbus Addison (Addison-Krankheit). Dabei handelt es sich um eine Unterfunktion der Nebenniere, die erstmals 1855 von dem Londoner Arzt Thomas Addison beschrieben wurde.

Die Nebenniere hat für den Körper eine lebenswichtige Funktion: Sie bildet die Hormone Kortisol, Aldosteron und einige Sexualhormone (Androgene). Kortisol stellt die Energieversorgung des Körpers sicher und ist an der körpereigenen Immunabwehr beteiligt. Aldosteron reguliert den Mineralienhaushalt und sorgt dafür, dass die Niere Wasser im Körper zurückhält. Bildet die Nebenniere zu wenig Hormone, können Schwäche, schnelles Ermüden, Appetitverlust, Gewichtsabnahme, Bauchschmerzen, Übelkeit sowie ein deutlich verminderter Blutdruck die Folge sein.

In Stresssituationen oder nach schweren körperlichen Belastungen kann sich Morbus Addison zur akuten Addison-Krise entwickeln. Dabei verursacht ein plötzlich absinkender Hormonspiegel schwere Kreislaufstörungen, die bis zum Koma führen können. So verliert der Körper bei einem Aldosteron-Mangel Salze und Wasser, so dass der Blutdruck absinkt. Wird die Addison-Krise nicht rechtzeitig behandelt, kann sie tödlich enden. Häufig wird Morbus Addison erst durch die akut auftretende Addison-Krise entdeckt.

Morbus Addison ist eine seltene Erkrankung, die auf 100.000 Einwohner nur bei 4-8 Personen vorkommt. Meist tritt sie zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr auf. Früher waren vor allem an Tuberkulose erkrankte Männer davon betroffen. Heutzutage leiden vermehrt Frauen an der Krankheit. Autoimmunerkrankungen und Morbus Addison treten bei einem Großteil der Patienten gemeinsam auf.



Ursachen


Morbus Addison kann 2 verschiedene Ursachen haben: Beim primären Morbus Addison ist das Gewebe der Nebenniere ganz oder teilweise zerstört, beim sekundären Morbus Addison liegt eine Fehlsteuerung im Gehirn vor. In beiden Fällen kommt es zu einer verminderten Hormonproduktion der Nebenniere. Dadurch gerät der Energie- und Mineralienhaushalt des Körpers durcheinander.

Die meisten der Betroffenen leiden an der primären Form des Morbus Addison. Ihr Nebennierengewebe ist in der Mehrzahl aller Fälle durch eine Erkrankung des körpereigenen Abwehrsystems (Autoimmunerkrankung) geschädigt. Dabei wird das Gewebe der Nebenniere durch körpereigene Abwehrstoffe (Antikörper) angegriffen und langsam zerstört. Andere, mit Morbus Addison gemeinsam auftretende, Autoimmunerkrankungen sind unter anderem Diabetes mellitus (Typ I) und eine Fehlfunktion der Eierstöcke. Vor allem in Entwicklungsländern kommt noch die Tuberkulose als Auslöser von Morbus Addison hinzu.

Weitere Ursachen für Morbus Addison sind:

Pilzinfektionen
Blutungen
Tumore
Darüber hinaus kann auch begleitende Infektion bei AIDS oder in Form einer Meningokokken-Meningitis die Nebenniere zerstören (Waterhouse-Fridrichsen-Syndrom).

Die sekundäre Form des Morbus Addison beruht auf einer Funktionsstörung der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) oder des Hypothalamus im Gehirn. Ist die Funktion dieser Steuerungszentren - etwa durch einen Tumor - gestört, wird die Nebenniere nicht zur Hormonproduktion angeregt.

Auch eine lang andauernde Einnahme eines Kortisonpräparates kann die Funktion der Nebenniere beeinträchtigen. Diese Erkrankungsform wird als tertiärer Morbus Addison bezeichnet. Kortison hemmt das Hormon ACTH (Adrenocorticotropes Hormon) der Hirnanhangdrüse und das im Hypothalamus gebildete CRH (Corticotropin-Releasing-Hormon). Dadurch bildet auch die Nebenniere zu wenig eigene Hormone. Wird das Kortisonpräparat abgesetzt, läuft die körpereigene Hormonproduktion nur langsam wieder an. Deshalb sollte eine länger andauernde, höher dosierte Kortisonbehandlung nie abrupt beendet werden - sonst kann es zu einer Addison-Krise kommen.



Erste Anzeichen


Typisch für Morbus Addison ist eine bräunliche Verfärbung der Haut, weshalb die Krankheit früher als „Bronzehaut-Krankheit" bezeichnet wurde. Die Braunfärbung entsteht bei primärem Morbus Addison durch eine Überproduktion des Hypophysenhormons ACTH, das wiederum für die Bildung des Hormons MSH (Melanozyten-stimulierendes Hormons) sorgt. Durch die Überdosierung dieses Pigmenthormons färben sich Fußsohlen, Handinnenflächen, Narben und Mundschleimhaut dunkler.

Diese typische dunkle Hautfärbung tritt jedoch nur bei primärem Morbus Addison auf, wenn die Nebenniere selbst geschädigt ist und vermehrt ACTH aus der Hypophyse ausgeschüttet wird, um dem Mangel an Nebennierenhormonen entgegenzuwirken. Bei sekundärem und tertiärem Morbus Addison ist die Hypophyse selbst betroffen und bildet wenig oder kein ACTH. Die Hautverfärbung fehlt bei diesen Patienten.

Ein weiteres Anzeichen für Morbus Addison ist der „Salzhunger". Er tritt als Folge des veränderten Mineralienhaushalts durch den Aldosteron-Mangel auf. Daneben weist auch ein niedriger Blutdruck auf die Erkrankung hin.

Das Krankheitsbild hängt davon ab, mit welcher Geschwindigkeit die Erkrankung voranschreitet. Besonders wenn sich Morbus Addison langsam entwickelt, werden die Krankheitszeichen oft als Alterserscheinungen oder chronisches Ermüdungssndrom fehl gedeutet. Um die Erkrankung sicher erkennen zu können, müssen Betroffene ihr Blut von einem Spezialisten für hormonelle Erkrankungen, einem Internisten mit Schwerpunkt Endokrinologie, auf hormonelle Unregelmäßigkeiten hin untersuchen lassen.



Krankheitsbild


Erste Beschwerden treten erst dann auf, wenn bereits 90% des Nebennierengewebes zerstört sind. Die Patienten leiden unter

Allgemeiner Müdigkeit
Schwächegefühl
Appetitlosigkeit
niedrigem Blutdruck
Gewichtsverlust
Beschwerden des Magen-Darm-Trakts
Bauchschmerzen
Übelkeit
Erbrechen
Verstopfung oder Durchfall
Liegt ein sekundärer Morbus Addison vor, kann es aufgrund der herabgesetzten ACTH-Produktion zu einer blassen Hautfärbung kommen. Bei Frauen können weitere hormonelle Funktionsstörungen auftreten. Diese äußern sich etwa durch ein Ausbleiben der Regelblutung und einen Verlust der Schambehaarung. Männer können dagegen an Potenzstörungen leiden.

Besondere Belastungssituationen wie Operationen oder Infektionskrankheiten können zu einer akuten Verschlechterung der Erkrankung führen - bis hin zur Addison-Krise. Der dabei plötzlich auftretende Hormonmangel führt zu Flüssigkeitsmangel, der mit Schocksymptomen einhergeht. Dabei kann es zu einem Abfall des Blutdrucks, starken Bauchschmerzen, Fieber, Zittern und Bewusstseinstrübungen kommen. Die Addison-Krise ist ein lebensbedrohlicher Zustand, der auf einer Intensivstation behandelt werden muss.



Besonderheiten in der Schwangerschaft


Eine Schwangerschaft ist mit Morbus Addison im Allgemeinen ohne Komplikationen möglich, allerdings muss die Therapie vom Internisten speziell angepasst werden. Im letzten Drittel der Schwangerschaft wird die Kortikoid-Dosis um die Hälfte erhöht. Meist wird auch mehr Fludrocortison verabreicht. Während der Geburt kann der Internist die Hydrocortison-Gabe bis um das 10fache erhöhen.



Ärztliche Untersuchungen


Jeder Diagnose geht eine Befragung des Patienten zur Krankheitsgeschichte (Anamnese) voraus. Dabei fragt der Endokrinologe nach typischen Krankheitszeichen und früheren Behandlungen, z. B. wie eine Kortisontherapie oder Operationen. Daran schließt sich in der Regel eine körperliche Untersuchung an.

Genaueren Aufschluss über eine vorliegende Erkrankung liefert eine Blutuntersuchung. Bei Morbus Addison sind die Natrium- und Kalium-Werte des Blutes erniedrigt und der Blutzuckerspiegel kann vermindert sein. Ausschlaggebender sind jedoch die Konzentrationen der Hormone ACTH und Kortisol im Blut. Bei primärem Morbus Addison ist die Konzentration von ACTH erhöht, die von Kortisol erniedrigt. Bei sekundärem oder tertiärem Morbus Addison sind sowohl die ACTH- als auch die Kortisol-Werte erniedrigt.

Für die genaue Diagnose wird der so genannte ACTH-Kurztest verwendet. Dabei misst der Internist, ob sich die Kortisol-Konzentration erhöht, wenn ACTH künstlich ins Blut gespritzt wird. Wird daraufhin Kortisol gebildet, deutet dies auf eine funktionsfähige Nebenniere hin. Eine ausbleibende Reaktion spricht für das Vorliegen von Morbus Addison. Dabei kann es sich sowohl um eine primäre (link zu Ursachen) als auch um eine sekundäre (link zu Ursachen) Form handeln.

Besteht der Verdacht auf eine immunologische Ursache, kann der Internist einen Antikörpertest durchführen. Dieser zeigt, ob der Körper Antikörper gegen das Nebennierengewebe gebildet hat. Bei männlichen Patienten sollte außerdem die Menge langkettiger Fettsäuren im Blut bestimmt werden, um die Erbkrankheit Adrenoleukodystrophie auszuschließen.

Mit Hilfe von bildgebenden Verfahren wie des Ultraschalls (Sonografie), der Computertomografie (CT) oder der Kernspintomografie (MRT) kann der Internist erkennen, ob ein Morbus Addison durch eine Vergrößerung der Nebenniere, Metastasen eines Tumors oder Tuberkuloseverkalkungen verursacht wird.



Behandlung


Morbus Addison muss umgehend behandelt werden, um das Auftreten einer Addison-Krise zu verhindern. Die Krankheit ist nicht heilbar, so dass die Betroffenen zeitlebens Medikamente einnehmen müssen. Die vom Körper in nicht ausreichender Menge produzierten Hormone werden in Tablettenform zugeführt.

Üblich ist eine 2- bis 3-mal tägliche Einnahme von Hydrocortison: morgens, am Nachmittag und eventuell am Abend. Die genaue Menge variiert individuell. Dadurch wird der natürliche Rhythmus der Kortisol-Ausschüttung es Körpers nachgeahmt. Alternativ kann der Patient auch Kortisonazetat einnehmen. Dazu kann Fludrocortison zum Ausgleich des Mineralienmangels eingenommen werden.

Ein Ersatz männlicher Sexualhormone (Androgene) durch Zufuhr in Tablettenform gehört derzeit nicht zur Standardtherapie, wird jedoch zum Teil bei Frauen in den Wechseljahren eingesetzt. Ist Morbus Addison lediglich die Folge einer anderen Erkrankung, muss diese ebenfalls behandelt werden. Infektionen werden meist mit Antibiotika behandelt, Tumore dagegen müssen in der Regel operiert werden.

Ist der Körper besonderen Stresssituationen ausgesetzt, passt der Endokrinologe die Dosis der Medikamente entsprechend an. Belastend können beispielsweise Virusinfektionen, Magen-Darm-Erkrankungen oder Operationen sein. Je nach Situation ist eine Verdoppelung oder Verdreifachung der Hydrocortison-Dosis erforderlich. Körperliche Anstrengungen mit hohem Flüssigkeits- und Mineralienverlust können durch eine vorübergehende Erhöhung der Fludrocortison-Gabe ausgeglichen werden.

Bei einer Schwangerschaft ist im letzten Schwangerschaftsdrittel ebenfalls eine Anpassung der Medikation erforderlich. Die Geburt erfolgt unter einer hoch dosierten Hydrocortison-Gabe.

Kommt es zu einer Addison-Krise, spritzt der Internist sofort eine hohe Anfangsdosis Hydrocortison in eine Vene des Patienten und legt anschließend eine Infusion, durch die er kontinuierlich über 24 Stunden hinweg Hydrocortison verabreichen kann. Der Patient wird intensivmedizinisch überwacht und erhält neben der Kortison- auch Zucker- oder Salzinfusion.

Therapiekontrolle
Anhand der Blutwerte, des Körpergewichtes und des Blutdrucks, kann der Internist erkennen, ob der Patient die richtigen Medikamente in der richtigen Menge erhält. Eine Überdosierung und Unterdosierung lösen unterschiedliche Symptome aus:

Unterdosierung Überdosierung

Müdigkeit, Schwäche Schlafstörungen

Antriebsmangel Akne

Appetitlosigkeit Appetitsteigerung

Übelkeit Wasseransammlung (Ödeme)

Muskelschmerzen Fettleibigkeit (Adipositas)

Gewichtsabnahme Gewichtszunahme



Prognose & Verlauf


Wird die Erkrankung richtig behandelt, sind die Erfolgsaussichten einer Behandlung in der Regel gut. So ist die Lebenserwartung und Lebensqualität der Patienten ähnlich hoch wie bei Gesunden. Grundsätzlich sollte jeder Patient einen Kortison-Pass bei sich tragen, auf dem das verwendete Medikament, die Dosierung und der behandelnde Facharzt angegeben sind.


Vorsorge


Um einer Verschlechterung eines Morbus Addison vorzubeugen, sollten Patienten die Art und die Dosis ihrer Medikamente von ihrem Internisten regelmäßig überprüfen lassen. Patienten, die bereits eine Addison-Krise erlitten haben, weisen ein erhöhtes Risiko für eine erneute Verschlechterung der Krankheitszeichen auf. Sie sollten deshalb zusammen mit ihren Angehörigen und dem Hausarzt besonders im Umgang mit der Erkrankung geschult sein.


Wichtige Adressen


Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie e.V.
c/o EndoScience Endokrinologie Service GmbH
Thalkirchner Str. 1
80337 München
Tel.: 089 / 23 23 75 71
Fax: 089 / 23 23 75 79
E-Mail: dge@endokrinologie.net
http://www.endokrinologie.net/

Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V.
Waldstraße 34
91054 Erlangen
Tel.: 09131 / 81 50 46
Fax: 09131 / 81 50 47
E-Mail: netzwerk@glandula-online.de
www.glandula-online.de/
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